Porphyria - 현대 인류의 질병

포르피린은 특별한 질병이다.유전자 수준에서의 간 병리의 일종으로 헤모글로빈의 합성이 절대적으로 잘못된 것입니다. 헤모글로빈 자체의 생합성에는 8 개의 연속적인 소위 효소 단계가 있다고 믿어진다. 그 중 하나의 단계에서 어떤 위반도 이미 포르피린증과 같은 문제의 발전으로 이어질 수 있습니다. 질병은 일반적으로 즉각적인 금리를 발생시킵니다. 이 기사에서 우리는이 병이 무엇인지, 그리고 치료 방법이 무엇인지를 가능한 한 자세하게 기술 할 것입니다.

Porphyria는 현대 인류의 질병입니다. 이 질병의 발병 메커니즘은 무엇입니까?

처음에는 헤모글로빈의 비 단백질 부분 (그렇지 않으면- 보석)은 독성 물질로 바뀌며, 차례로 사용 가능한 모든 피하 조직을 부식시킵니다. 따라서 피부는 점차적으로 갈색 빛깔을 띠고 결국에는 더 얇아지고 직사광선에서 햇빛에 빠지게됩니다. 이런 이유로이 병이있는 환자가 수많은 궤양과 흉터를 감지 할 수 있습니다. 그래서 점차 포르피린이 발생합니다. 질병, 우리는, 적시 치료의 부재로, 원칙적으로, 피부의 모든 새로운 영역을 캡처합니다.

원인

생합성 그 자체의 연속 위반위에서 논의 된 헴은 포르피린 몸체에 과도한 축적을 유발할뿐만 아니라 이른바 전구 물질 (예 : 포르 포빌 리노 겐 (porphobilinogen)과 아미노 레 불린 산 (aminolevulinic acid))을 생성시킵니다. 결과적으로 이미 임상 증상이 나타나기 때문에 신체 자체에 가장 큰 독성 영향을 미치는 것은 후자의 초과분입니다. 이러한 질환의 원인은 heme의 다단계 합성에 관여하는 특정 효소의 활성을 담당하는 유전자의 돌연변이입니다. 현재 과학자들은 반 포르 리아 (porphyria)와 같은 이러한 모든 과정과 질환에 대한보다 자세한 연구에 종사하고 있습니다.

질병 : 증상

• 중추 신경계의 패배.
• 분홍빛이 도는 색소의 소변 배출.
• 많은 궤양과 흉터가 몸에 있습니다.
• 복부에 통증과 불편 함.
• 혈압 상승.

치료는 무엇이되어야합니까?

불행하게도 현재 전문가는이 질병의 병적 치료의 효과적인 방법을 제공 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 (eg, 적혈구 조기 위장관) 치료가 효과적 일 수 있습니다. 간헐적 인 포르피린증 (급성 질환)은 모든 증상의 악화를 유발하기 때문에 항 정신병 약물과 정신 안정제의 사용을 허용하지 않습니다. 포르 피 리아와 같은 질병이있는 통증 증후군이있는 경우, 일반적으로 가장 강력한 마약을 처방합니다.

결론

포르피린 병 (그림 1은불행히도, 그 증상은 오늘날 더 자주 진단됩니다. 결론적으로, 오늘날 이런 종류의 질병은 아직도 잘 이해되지 않고있다. 세계 각국의 과학자들은 발병의 주요 원인, 주요 임상 증상 및 이와 같은 불쾌한 문제를 해결하는 방법을 지속적으로 조사하고 있습니다. 건강 해!

</ p>